荣市国际医院：儿童危险怪病手术成功

（Baognhean）——荣市国际医院刚刚为一名 4 个月大的婴儿成功实施了先天性缩窄环手术。

4个月大的婴儿阮T.A被家人带到荣市国际医院检查，其2处前臂挛缩、1处小腿挛缩、1根手指以及马蹄足畸形，右脚多趾。经检查，患者被诊断为先天性挛缩综合征。

荣市国际医院为儿童实施先天性狭窄症手术。

虽然这是一种罕见疾病，但儿童留下畸形的风险很高。如果不及早手术，患儿可能会因供血不足而导致肢体萎缩，甚至手脚坏死。然而，目前很多家长对这种疾病的了解还不够充分，无法及时为孩子进行治疗。有些家长误以为孩子胖乎乎的，所以手脚上有很多深褶皱。

荣市国际医院陈文川医生介绍，先天性羊膜狭窄是一种罕见综合征，发病率为1/1200-1/1500。这种疾病发生在胎儿发育过程中，羊膜带（羊膜带综合征，简称ABS）缠绕胎儿身体部位，导致该部位血液循环不畅。即使羊膜带完全收紧，也可能导致截肢、肢体畸形，例如并指畸形、马蹄内翻足。如果羊膜带附着在头部、面部或颈部，则可能导致唇裂、腭裂等畸形。更危险的是，如果羊膜带附着在脐带或身体上，则可能导致死产。

对于TA病例，医生会尽早进行手术，松解压迫环，避免肢体因供血不足而坏死。由于婴儿体型过小，压迫环会勒紧骨骼、肌腱、血管等重要结构，因此手术难度较高，需要医生格外小心。只要一次操作不准确，医生就可能切到婴儿周围的组织，造成日后损伤。

患有先天性缩窄环综合征的儿童。

先天性手部挛缩手术后的患者。

医生已完成第一步手术，移除狭窄环，随后释放周围的厚纤维组织，并收紧狭窄环部位的血管结构、神经、肌腱和肌肉。阮TA手臂和腿部的狭窄环已完成手术，并已恢复正常。医生稍后将对因狭窄环造成的马蹄足畸形和右脚多趾进行手术。手术后，孩子的手臂已脱离狭窄环，血管循环良好，手术伤口干燥。整个治疗过程分为两个阶段完成，间隔3-6个月。

目前，医学界尚未找到导致儿童缩窄环综合征的确切病因。科学家提出了多种假设：第一，胚胎发育过程中存在异常，形成粘连，从而导致胎儿器官收缩。第二，与羊膜破裂有关。当羊膜自然破裂时，组织会从内膜上分离，形成许多细小的纤维。这些纤维可能会缠绕在手臂和腿部，造成缩窄。第三种假设是指羊膜穿刺术或胎儿手术期间子宫受到创伤。子宫损伤会导致出血，形成粘连缠绕胎儿的四肢，造成缩窄。

陈文图医生指出，家长需要明确区分孩子肢体褶皱是由于肥胖引起的还是由于缩窄环引起的，以便及早治疗，避免对孩子的健康造成严重风险。肥胖肢体的皮肤褶皱很浅，且不连续。而缩窄环很深，会勒紧整个腿部或手臂的周围。这种综合症不具有遗传性，也无法预防。然而，先天性缩窄环综合症可以通过3D和4D超声在产前检测出来。患有这种综合症的孕妇需要定期进行产前检查，家庭也需要及早制定治疗计划，以便日后治疗孩子的畸形。

丁月