Hôpital international de Vinh : une opération réussie pour une maladie étrange et dangereuse chez les enfants

(Baognhean) - L'hôpital international de Vinh vient d'effectuer avec succès une intervention chirurgicale sur un cas d'anneau de constriction congénital chez un patient de 4 mois.

Le bébé Nguyen T. A., âgé de 4 mois, a été amené à l'hôpital international de Vinh par sa famille pour examen. Il présentait deux constrictions à l'avant-bras, une à la jambe, un doigt, ainsi qu'un pied bot et des orteils supplémentaires au pied droit. Après examen, un syndrome de constriction congénitale a été diagnostiqué.

Chirurgie de la maladie de constriction congénitale chez les enfants à l'hôpital international de Vinh.

Bien qu'il s'agisse d'une maladie rare, le risque de malformations chez les enfants est très élevé. En l'absence d'intervention précoce, les enfants peuvent présenter une atrophie des membres due à un manque d'irrigation sanguine, voire une nécrose des mains et des pieds. Cependant, à l'heure actuelle, de nombreux parents ne comprennent pas pleinement cette maladie et ne peuvent donc pas traiter leurs enfants à temps. Certains parents pensent à tort que leurs enfants ont de nombreux plis profonds sur les mains et les pieds en raison de leur excès de poids.

Selon le Dr Tran Van Thuyen, de l'hôpital international Vinh, la constriction congénitale est un syndrome rare dont l'incidence est de 1/1 200 à 1/1 500 enfants. Cette maladie survient pendant le développement fœtal, lorsque les cordons amniotiques (syndrome des cordons amniotiques - SCA) s'enroulent autour de certaines parties du fœtus, empêchant la circulation sanguine dans cette partie du corps. Même si les cordons amniotiques sont complètement resserrés, cela peut entraîner une amputation, des malformations des membres telles qu'une syndactylie ou un pied bot. Si les cordons amniotiques se fixent à la tête, au visage ou au cou, cela peut entraîner des malformations telles qu'une fente labiale, une fente palatine, etc. Plus grave encore, si ces cordons se fixent au cordon ombilical ou au corps, ils peuvent entraîner une mortinatalité.

En cas d'AT, les médecins pratiquent une intervention chirurgicale précoce pour libérer les anneaux de constriction, évitant ainsi une nécrose des membres due à un manque d'irrigation sanguine. Cette intervention est difficile car le bébé est trop petit ; les anneaux resserrent des structures importantes comme les os, les tendons et les vaisseaux sanguins, et exigent une extrême prudence de la part du médecin. Une seule intervention imprécise peut entraîner une incision dans les structures environnantes du bébé, causant ainsi des lésions ultérieures.

Enfants atteints du syndrome de constriction congénital de l'anneau.

Le patient après une intervention chirurgicale pour constriction congénitale de la main.

Les médecins ont procédé au retrait chirurgical de l'anneau de constriction, puis à la libération du tissu fibreux épais qui l'entoure et au resserrement des vaisseaux sanguins, des nerfs, des tendons et des muscles au niveau de l'anneau. L'anneau de constriction des bras et des jambes de Nguyen TA a été opéré et est revenu à la normale. La déformation du pied bot et les orteils supplémentaires du pied droit dus à l'anneau de constriction seront opérés ultérieurement. Après l'opération, les bras de l'enfant sont libérés de l'anneau de constriction, la circulation sanguine est rétablie et la plaie chirurgicale est sèche. Le traitement est divisé en deux phases, espacées de 3 à 6 mois.

À l'heure actuelle, la médecine n'a pas encore identifié la cause exacte du syndrome de l'anneau de constriction chez l'enfant. Les scientifiques ont avancé plusieurs hypothèses : premièrement, une anomalie embryonnaire, créant des adhérences pendant le développement, provoquant des contractions des organes du fœtus. Deuxièmement, une rupture amniotique. Lorsqu'une rupture spontanée de la membrane amniotique se produit, elle sépare les tissus de la membrane amniotique interne, créant de nombreuses fibres fines. Ces fibres peuvent se coincer dans les bras et les jambes et provoquer une constriction. La troisième hypothèse fait référence à un traumatisme utérin lors d'une amniocentèse ou d'une chirurgie fœtale. Une lésion utérine peut entraîner un saignement, créant des adhérences qui s'enroulent autour des membres du fœtus et provoquent une constriction.

Le Dr Tran Van Thuyen a souligné que les parents doivent clairement distinguer si les membres de leur enfant présentent des plis dus à un excès de volume ou à un anneau de constriction afin de les traiter précocement et d'éviter ainsi tout risque pour la santé de l'enfant. Les membres excédentaires présentent des plis cutanés très superficiels et non contigus. L'anneau de constriction, quant à lui, est très profond et contracte toute la circonférence de la jambe ou du bras. Ce syndrome n'est pas héréditaire et il n'existe aucun moyen de le prévenir. Cependant, le syndrome de l'anneau de constriction congénital peut être détecté avant la naissance grâce à l'échographie 3D et 4D. Les femmes enceintes concernées doivent bénéficier de suivis prénataux réguliers et la famille doit également prévoir un plan de traitement précoce pour traiter les malformations ultérieures de l'enfant.

Dinh Nguyet