Opération chirurgicale pour retirer une tumeur de 45 kg chez un jeune homme qui devait ramper sur la route

La tumeur occupait tout le dos, les fesses et presque toute la cuisse jusqu'au mollet gauche. Elle était si volumineuse que le patient ne pouvait pas marcher normalement. Pour se déplacer, S. devait presque ramper dans la rue ou utiliser un fauteuil roulant, faute de force pour porter la tumeur.

La famille a déclaré que S. était le deuxième enfant. En grandissant, la tumeur sur son dos et ses cuisses a grossi, ses jambes ont enflé comme celles d'un éléphant. Cependant, la famille était pauvre et n'avait pas les moyens de se faire opérer. À un moment donné, la tumeur était si grosse qu'elle a éclaté, provoquant une hémorragie au point de provoquer un évanouissement. Après cela, la famille a emprunté de l'argent partout pour emmener son enfant chez le médecin.

Selon le professeur agrégé Ha, à son arrivée à l'hôpital Viet Duc, le patient souffrait d'une grave anémie et était épuisé par une perte de sang chronique. La tumeur s'est rompue, laissant un ulcère profond, plus grand qu'une main, qui n'a pas cicatrisé depuis des années. À force de porter cette tumeur volumineuse pendant si longtemps, le fémur gauche de S. était également déformé et fracturé.

Opération difficile 3, transfusion de 5 litres de sang

Le professeur agrégé Ha a diagnostiqué une neurofibromatose. Cependant, lors de la prescription d'une IRM pour différencier la tumeur des nerfs, un problème est survenu : la tumeur était trop volumineuse pour être placée dans la cage d'imagerie.

C'est très dangereux car lors de l'ablation de la tumeur, il est facile d'endommager le nerf sciatique, ce qui entraîne une paralysie des membres inférieurs.

Pour graver, l'appareil à ultrasons doit être amené au bloc opératoire et les ultrasons doivent être utilisés pour tracer le trajet du nerf pendant qu'il est opéré.

La deuxième difficulté réside dans le fait que la tumeur est trop volumineuse. Si l'on tente de l'enlever entièrement en une seule intervention, le patient risque de mourir sur la table d'opération. La solution optimale consiste à réaliser l'intervention en plusieurs temps, au moins deux fois.

La première intervention consiste à retirer la plus grande partie possible de la tumeur du dos et des fesses. Si le patient récupère après la première intervention, la tumeur sera retirée de la cuisse et du genou gauches. L'ablation de la hanche peut même être nécessaire en cas de saignement excessif.

La troisième difficulté résidait dans la présence de nombreux vaisseaux sanguins dans la tumeur, ce qui augmentait le risque d'hémorragie grave pendant l'opération. Les médecins ont donc dû utiliser deux très grands couteaux à ultrasons, utilisés uniquement pour arrêter le saignement lors de la résection hépatique, afin d'opérer et de sceller simultanément les vaisseaux sanguins, réduisant ainsi le risque d'hémorragie.

Considérant qu'il s'agissait d'une intervention chirurgicale complexe, le Conseil d'Administration de l'Hôpital a organisé une consultation avec une série d'experts de premier plan de près de 10 spécialités : Hématologie, transfusion sanguine, dialyse rénale, imagerie diagnostique, anesthésie, orthopédie, etc. en coordination avec les médecins du Département de Chirurgie Plastique.

L'équipe chirurgicale a mobilisé plus de dix chirurgiens répartis en trois groupes et vingt membres du personnel, dont des médecins pendant l'intervention, l'anesthésie et la réanimation. Après plus de huit heures d'intervention, l'équipe a retiré la totalité de la tumeur du dos et des fesses, pesant environ 23 kg. La quantité totale de sang transfusée au patient s'élevait à plus de cinq litres.

Jusqu'à présent, plus d'un mois après l'opération, la santé du patient s'est améliorée, grâce à la phase de soins intensifs, mais il doit encore surveiller de près les fonctions de plusieurs organes, prévenir l'infection et poursuivre les transfusions sanguines et protéiques.

On s'attend à ce qu'après 3 à 6 mois, si le patient récupère bien, une autre intervention chirurgicale soit réalisée pour retirer la tumeur de la cuisse et du genou gauche.

La neurofibromatose est causée par une mutation génétique du chromosome 17, qui se manifeste le plus souvent au niveau cutané. Selon la littérature médicale mondiale, le taux de prévalence génétique de cette maladie est de 50/50.

Les premiers symptômes sont détectés dès le plus jeune âge comme des taches café au lait sur la peau, des taches de rousseur souvent retrouvées au niveau des aisselles ou de l'aine, des tumeurs dans la région des paupières, de gros neurofibromes sur la moitié du visage, la tête, la nuque (crinière de cheval), les membres supérieurs (pattes d'ours), les membres inférieurs (pattes d'éléphant) ou des tumeurs géantes sur tout le dos et les fesses du patient.

De plus, des tumeurs peuvent également apparaître à d’autres endroits tels que le cerveau, les tumeurs des glandes surrénales, le foie hypertrophié, les tumeurs du nerf optique et les os (ce qui peut provoquer un raccourcissement ou des défauts osseux).

Le diagnostic repose principalement sur le tableau clinique et les antécédents familiaux. Certaines variantes de la neurofibromatose évoluent vers une forme maligne, représentant 8 à 12 % des cas.

Les neurofibromes sont très susceptibles d’évoluer vers un cancer, les tumeurs doivent donc être régulièrement examinées pour détecter une pathologie.